La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) constituye uno de los diagnósticos más fascinantes y frustrantes en las etapas pre y postnatal, asociándose a una alta mortalidad, por lo que se decide realizar la presente investigación con el objetivo de describir el comportamiento de la misma en el niño menor de 3 meses en la provincia Ciego de Ávila (1988-2008).Se realizó un estudio observacional descriptivo de corte transversal. La muestra incluyó a la totalidad de los niños con el diagnóstico de HDC. Los datos recogidos de las historias clínicas hospitalarias se procesaron y los resultados se expresaron en tablas y gráficos. Todos los pacientes fueron de término, con peso adecuado y el 55,6% fue del sexo femenino. El síndrome de dificultad respiratoria constituyó el debut en el 72,2% de los casos. Las hernias más frecuentes fueron las del lado izquierdo, predominando el grado severo de hipertensión e hipoplasia pulmonar. La mayoría de los pacientes recibió tratamiento quirúrgico, sólo 2 pacientes no se operaron por no lograrse su estabilización clínica. Más de la mitad egresaron vivos. Los principales factores asociados a la mortalidad fueron la hipoplasia pulmonar y la HTP severas. Se recomienda mejorar la pesquiza prenatal de esta patología para garantizar el adecuado seguimiento de estos pacientes.
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